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Doença Emaciante Crónica dos Cervídeos

Caracterização da doença:
Tal como a Encefalopatia Espongiforme Bovina, o Tremor Epizoótico/Scrapie nos ovinos e a Doença de Creutzfeldt-Jakob nos humanos, a Doença Emaciante Crónica dos Cervídeos (DEC) pertence ao vasto grupo das Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis, também designadas por doenças priónicas. Estas doenças, neurodegenerativas e de evolução crónica, conduzem invariavelmente à morte dos indivíduos afetados e caracterizam-se pela presença de lesões espongiosas no cérebro, cerebelo e medula espinal resultantes da formação de agregados de uma proteína alterada denominada prião. Este agente infeccioso, desprovido de ácidos nucleicos, decorre da conversão da forma normal de uma proteína celular, PrPc, numa forma modificada, insolúvel e com tendência para formar agregados, usualmente designada PrPsc. Através da indução da conversão da PrPc em PrPsc, a proteína alterada propaga-se através do sistema nervoso central e dissemina-se por outros órgãos do organismo infetado.
A DEC pode afetar várias espécies de cervídeos, tanto selvagens como mantidos em cativeiro e foi identificada pela primeira vez em 1967, num centro de investigação no Colorado, Estados Unidos da América num veado-mula (Odocoileus hemionus hemionus). De natureza contagiosa, a doença disseminou-se pelo território da América do Norte e atualmente encontra-se presente em 26 estados dos EUA e em 3 províncias do Canadá.
Como se pode ver no esquema seguinte, a doença foi detetada recentemente no norte da Europa:

A DEC afeta essencialmente cervídeos adultos e o seu período de incubação é longo, podendo variar entre 1 ano e 34 meses. Na América do Norte, a maioria dos casos clínicos tem sido observada em animais com idade compreendida entre os 2 e os 7 anos de idade. Na Europa, as renas afetadas apresentaram idades entre 1,5 e 8 anos mas os casos identificados em alces e veado-vermelho tinham entre 13 e 16 anos de idade.
O quadro clínico da DEC é inespecífico e caracteriza-se pela presença de magreza acentuada (emaciação) e de alterações comportamentais como depressão, sonolência e ausência de medo de humanos. Em fases avançadas de evolução da doença observa-se incoordenação motora, salivação excessiva, aumento do consumo de água e da quantidade de urina eliminada. A evolução da doença é lenta e a morte dos animais afetados ocorre usualmente entre algumas semanas e 3 a 4 meses após o início dos sinais clínicos. Nos animais infetados não ocorre qualquer resposta imunitária ao agente uma vez que este, por derivar de uma proteína existente no organismo, não é reconhecido como sendo uma entidade patogénica.

Transmissão da doença:
A forma como a doença se transmite não está ainda completamente esclarecida mas os contactos diretos ou indiretos com animais infetados ou com substâncias e locais contaminados com priões são considerados as principais fontes de infeção. O agente da DEC pode permanecer em ambientes contaminados durante largos períodos de tempo, mantendo a capacidade de infetar novos hospedeiros. O esquema seguinte ilustra o ciclo de transmissão da DEC:

Diagnóstico:
Não existe nenhum teste para diagnóstico da DEC em animais vivos; a única forma de detetar a doença é através da testagem de amostras, de sistema nervoso central, ao nível do tronco cerebral e de linfonodos, que só podem ser colhidas após a morte do animal.

Transmissibilidade à espécie humana:
Não existem evidências de transmissão da DEC a seres humanos. Contudo, considerando que, para além do sistema nervoso, foram detetados priões num vasto conjunto de órgãos e tecidos dos cervídeos infetados incluindo músculo, sangue, gordura e vísceras, será prudente evitar o manuseamento e o consumo de carnes e vísceras de animais que manifestem sinais clínicos de doença. Para mais informações sobre o que fazer relativamente a suspeitas de doença e testagem de animais caçados, consultar o folheto de perguntas e respostas

Situação epidemiológica na Europa:
Tanto na América do Norte quanto na Europa, a origem da DEC permanece desconhecida. No entanto, ao contrário do que se verifica no caso da Encefalopatia Espongiforme Bovina ou doença das vacas loucas, não foi estabelecida, até agora, qualquer ligação entre focos de doença e o consumo de rações contaminadas com priões.
Até ao final de 2019, foram detetados 28 casos de DEC na Europa, todos em animais selvagens: 24 na Noruega, 3 na Suécia e 1 na Finlândia. A maioria dos casos foi identificada em renas (19) e em alces (8), com apenas um caso observado num veado selvagem (Cervus elaphus). De notar que este último constituiu o primeiro caso de infeção natural num animal desta espécie.

Medidas de controlo e vigilância:
Na sequência da deteção dos primeiros casos de DEC na Noruega a Comissão Europeia determinou a implementação de certas medidas de salvaguarda, nomeadamente restrições aplicáveis à movimentação de cervídeos detidos em cativeiro, através da publicação da Decisão de Execução (UE) n.º 2016/1918. Após a identificação de casos de doença na Finlândia e na Suécia, esta decisão foi posteriormente alterada pela Decisão de Execução (UE) n.º 2017/2181 que prevê, para além de restrições aos movimentos de cervídeos, limitações quanto à importação, circulação, fabrico, introdução no mercado e utilização de iscos para caça com urina de cervídeos.
Em 2017 foi também publicado o Regulamento (UE) n.º 2017/1972 da Comissão que veio alterar os anexos I e III do Regulamento (CE) n.º 999/2001 do Parlamento e do Conselho no que se refere a um programa de vigilância trienal da doença emaciante crónica dos cervídeos em determinados Estados Membros. Este programa de vigilância, a decorrer até ao final de 2020, abrange os seguintes países: Estónia, Finlândia, Letónia, Lituânia, Polónia e Suécia. No âmbito desta vigilância deverão ser testados animais, tanto selvagens e semidomesticados quanto detidos em cativeiro ou de criação, pertencentes às espécies seguintes: rena da tundra euroasiática (Rangifer tarandus tarandus),rena da floresta finlandesa (Rangifer tarandus fennicus), alce (Alces alces), Corço (Capreolus capreolus), Veado de cauda branca (Odocoileus virginianus) e Veado (Cervus elaphus). Neste âmbito a vigilância incide preferencialmente sobre animais de maior risco como sejam aqueles encontrados mortos ou doentes com sinais de emagrecimento e alterações de comportamento ou motoras.
Em Portugal, o rastreio da DEC está incluído no Plano de Vigilância Sanitária da Caça Maior, não tendo sido detetado qualquer caso positivo até à presente data.

 


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